地贫是什么病

2020-08-13 16:42:56
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地中海贫血,也叫海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,是因某个或多个珠蛋白基因异常,引起的一种或一种以上珠蛋白肽链合成减少或缺乏,导致珠蛋白链比例失衡,引起正常血红蛋白合成不足和过剩的,珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成的不稳定产物。

前者可引起小细胞低色素贫血,后者可导致无效红细胞生成及溶血,根据受抑制的肽链不同,分为多种类型的贫血,其中最常见的是α和β珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血呈世界性分布,多见于东南亚,地中海区域,我国西南,华南一带为高发地区。

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