特发性肺纤维化是不可能治愈，其治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期，包括抗纤维化药物治疗，循证医学证明，吡非尼酮和尼达尼布治疗可以减慢IPF肺功能下降，为IPF病人带来希望，N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量，具有抗氧化，进而抗纤维化作用，部分IPF病人，可能有效。

非药物治疗，IPF病人尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症病人，还应该实行长程氧疗，但是一般不推荐使用机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。肺移植是目前IPF最有效的治疗方法，合适的病人应该积极推荐肺移植。

合并症治疗，积极治疗合并存在的胃食管反流及其他合并症，但是对IPF合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗。

IPF急性加重的治疗，由于IPF急性加重，病情危重，病死率高，虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然推荐高剂量激素治疗，氧疗，防控感染，对症治疗，是IPF急性加重病人的主要治疗手段。

对症治疗，减轻病人因咳嗽，呼吸困难，焦虑，带来的痛苦，提高生活质量。加强病人教育与自我管理，建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。