纤维肺是什么病

2020-08-03 09:31:33
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特发性肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和或胸部HRCT特征性表现为UIP,病因不清,好发于老年人,多于50岁以后发病,呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳,全身症状不明显,可以有不适,乏力和体重减轻等,但很少发热,75%有吸烟史,约半数病人可见杵状指,90%的病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音。

在疾病晚期,可出现明显发绀,肺动脉高压和右心功能不全征象,胸部高分辨CT可以显示UIP的特征性改变,有病变呈网格状改变,蜂窝改变,伴或不伴牵拉,支气管扩张,病变以胸膜下,基底部分分布为主。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍,弥散量降低,伴低氧血症或一型呼吸衰竭。

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