法洛氏四联症指的什么

2020-07-02 11:31:33
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先天性法洛氏四联症是联合的先天性心血管疾病,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉右位,主动脉骑跨于缺损的室间隔上,右室肥大等四种异常,是最常见的发绀性先天性心脏病,在成人先天性心脏病中,所占的比例接近10%。

临床表现,主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累或常取蹲踞位休息,严重缺氧时可引起晕厥。长期用心压力增高及缺氧,可发生心功能不全,病人除明显青紫外,常伴有杵状指,心脏听诊肺动脉瓣,第二心音减弱或消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射样杂音。脑血管意外,感染性心内膜炎,肺部感染,为本病常见的并发症。本病通过超声心动图检查,基本上可确定诊断。

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段。导管介入与外科手术相结合,镶嵌治疗法洛氏四联症大大提高了病人救治的机会。儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症。

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先天性心脏病的表现

先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的,在出生时病变就已存在的疾病,简称先心病。先天性心脏病的种类很多种,常见的先天性疾病。 第一,房间隔缺损,是最常见的成人先天性心脏病,一般无症状,随病情的发展,可出现劳力性呼吸困难,心律失常,还有右心衰竭的表现,晚期约15%的病人因肺动脉高压,而出现右向左分流,形成艾森曼格综合征。 第二,室间隔缺损,也是一种常见的先天性心脏畸形,一般根据血流动力学受影响的程度,症状轻重等,临床上分为大中小型室间隔缺损,小型室间隔缺损,此类病人通常无症状,中性室间隔缺损病人有劳力性呼吸困难,大型室间隔缺损因血流动力学影响严重,存活至成人较少见。 第三,动脉导管未闭,也是常见的先天性心脏病之一,表现为分流量小则可无症状,中等分流量者常有乏力,劳累后心悸,气喘,胸闷等症状,大量分流者常伴有继发性严重肺动脉高压,导致右向左分流,临床症状严重。 第四,卵圆孔未闭,卵圆孔是心脏房间隔在胚胎时期的一个生理性通道,正常情况下出生后五到七个月左右融合,若未能融合,形成卵圆孔未闭,一般无分流或分流量小的时候多无症状,当发生明显分流时,可能出现不明原因的脑卒中或偏头痛,同时也可伴有晕厥,暂时性失语,平卧性呼吸困难等。 第五,法洛四联症,是最常见的发绀性先天性心脏病,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉右位,右室肥大等四种异常,表现主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累或蹲踞位休息,常伴有杵状指。

朴海南 | 主任医师 大连大学附属新华医院 2020-07-02