法洛氏四联症指的什么
2020-07-02 11:31:33
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先天性法洛氏四联症是联合的先天性心血管疾病,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉右位,主动脉骑跨于缺损的室间隔上,右室肥大等四种异常,是最常见的发绀性先天性心脏病,在成人先天性心脏病中,所占的比例接近10%。
临床表现,主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累或常取蹲踞位休息,严重缺氧时可引起晕厥。长期用心压力增高及缺氧,可发生心功能不全,病人除明显青紫外,常伴有杵状指,心脏听诊肺动脉瓣,第二心音减弱或消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射样杂音。脑血管意外,感染性心内膜炎,肺部感染,为本病常见的并发症。本病通过超声心动图检查,基本上可确定诊断。
未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段。导管介入与外科手术相结合,镶嵌治疗法洛氏四联症大大提高了病人救治的机会。儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症。
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