地中海贫血轻型病人不需要特殊治疗,重型病人需要定期输红细胞,排铁等治疗。地中海贫血是一种先天性的遗传性的溶血性贫血,由于是基因异常所引起的,所以到目前为止还没有特效药物治疗,临床上主要是纠正贫血对症处理。 一般轻型病人,血红蛋白浓度在正常范围的低值或者是接近正常,病人可以正常生活,工作,不需要特别处理。 重型病人往往幼年即可发病,主要是贫血,皮肤黏膜黄染,肝脾肿大等,需要定期输红细胞来纠正贫血,抑制骨髓异常造血,减轻溶血症状,但是,长期输血可以引起继发含铁血黄素沉积症,引起病人血糖增高,心脏扩大,皮肤色素沉着,肝脾肿大症状加重等,所以在输血治疗的同时,还需要长期排铁治疗。
骨髓抑制严重的时间与疾病的缓解状态,是否初次诱导,还是完全缓解和应用的化疗药物剂量,作用机制等有关系,比如急性髓系白血病,初次诱导治疗时,骨髓抑制严重的时间是在化疗结束后七到十天之间,两周左右造血功能基本可以恢复正常。 如果是完全缓解的急性髓系白血病,巩固强化治疗时,骨髓抑制严重的时间可能会比诱导治疗时间短。如果是应用大剂量阿糖胞苷巩固强化治疗时,骨髓抑制严重的时间多数是在化疗结束后十到十五天之间,部分病人可能会持续到二十天左右。
临床上常见的血液病主要有各种原因引起的贫血,包括缺铁性贫血,营养不良性贫血,再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。血小板减少性疾病,包括原发性血小板减少症和各种原因引起的继发性血小板减少症,白细胞减少症和各种急慢性白血病,包括急性淋巴细胞性白血病,急性髓系白血病和慢性淋巴细胞性白血病,慢性粒细胞性白血病。 淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,多发性骨髓瘤以及慢性骨髓增殖性肿瘤,包括原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,原发性骨髓纤维化等等。
严重的先天性中性粒细胞减少症患者,最根本的治疗办法是行异基因造血干细胞移植手术治疗,中性粒细胞减少症是一种基因突变所引起的先天性疾病,多数病人有家族史。 由于中性粒细胞减少,在生长发育过程中,病人反复出现发热、严重的细菌感染或病毒感染,部分病人反复出现口腔溃疡,一般抗感染、抗病毒治疗效果欠佳,应用重组人粒细胞集落刺激因子等药治疗,白细胞升高作用不明显,所以如果有合适的供者,最根本的治疗办法是异基因造血干细胞移植手术治疗。
溶血性贫血的症状主要为头晕、乏力、记忆力减退,皮肤黏膜黄染、脾脏肿大等症状,溶血性贫血是由于先天性的,或者是后天获得性的红细胞寿命缩短,超过骨髓增生的代偿能力而引起的贫血,病人临床上主要症状为贫血、黄疸、脾肿大。 实验室检查除了发现红细胞计数和血红蛋白浓度下降外,还可以出现网织红细胞计数明显增高,血清总胆红素,以及间接胆红素明显增高,B超提示脾脏肿大,慢性溶血病人,还可以合并胆囊结石,阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人,小便还可以呈酱油色,由于溶血病人处于高凝状态,部分病人还可以合并下肢静脉血栓等。