嗜血细胞综合征,绝大多数病人都能够治愈,嗜血细胞综合征的发病多数是由于先天性的基因缺陷、病毒感染或肿瘤性疾病等引起,起病往往比较急,是一种比较严重的疾病,如果不及时治疗,可能有生命危险,临床上病人往往有高烧不退或长期发热,肝脾肿大,全血细胞减少,肝脏、脾脏、骨髓或淋巴结活检可以看到嗜血现象。 如果早期诊断,早期治疗,应用环孢素、人血免疫球蛋白以及联合化疗等治疗,大多数病人都能够治愈,如果是淋巴瘤合并的嗜血细胞综合征,淋巴瘤经过联合化疗等治疗,病情控制后,嗜血细胞综合征也能够缓解,如果是先天性遗传性的基因缺陷所导致的,难治复发型嗜血细胞综合征,可以通过异基因造血干细胞移植手术来治疗。
贫血病人首先需要检查血常规和网织红细胞计数,判断是否贫血和贫血程度以及是否伴有白细胞计数异常和血小板减少。如果白细胞计数异常,往往需要做外周血细胞形态及性质分析,来判断是否造血系统疾病引起的,同时还需要做血清叶酸,维生素B12和铁蛋白浓度等的测定,来判断是否营养不良性贫血。 如果网织红细胞计数减低,合并全血细胞减少,需要做骨髓穿刺和骨髓活检等检查,看是否再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征等。如果怀疑是恶性造血系统疾病引起的贫血,多数患者还需要做骨髓流式细胞学检查以及染色体和融合基因等检查来协助诊断,危险度分层和预后判断。如果考虑贫血是由于全身性疾病引起的,还需要做胃肠镜检查以及相关疾病的肝功能,肾功能,甲状腺功能等检查来协助诊断。
凝血因子缺乏,治疗主要是补充凝血因子替代治疗或者是维生素K治疗。首先要分清楚是先天性的遗传性的凝血因子缺乏,如甲型血友病,乙型血友病或XI因子缺乏症等,还是获得性凝血因子缺乏症,如严重肝病或维生素K缺乏症或长期应用华法林等药物所致的II因子,VII因子、IX因子和X因子缺乏。 如果是先天性的遗传性的凝血因子缺乏,如血友病病人,在轻微外伤或者是手术时需要预防性的输注所缺乏的相应的凝血因子制剂来预防大出血,重型病人需要定期补充相应的凝血因子替代治疗。如果是获得性的凝血因子缺乏症,可以积极治疗原发病,静脉补充维生素K。出血症状严重时,可以输注新鲜冰冻血浆来缓解出血症状,应用维生素K制剂需要疗程比较长,多数在四到六周以上,否则疾病容易反复。
白细胞计数增高,血小板计数减低可见于很多疾病,如果是初诊病人,没有用过任何药物的情况下,出现白细胞计数增高,外周血分类时可以见到大量幼稚细胞,伴有血小板计数减低,伴有或不伴有贫血症状,多数考虑是急性或者是慢性白血病的可能,需要做骨髓穿刺等相关检查进一步来确定。 如果是原发性血小板减少症的病人,合并感染的时候,可以出现白细胞计数增高,血小板减低,经过糖皮质激素治疗后,也可以出现白细胞计数增高,血小板计数偏低情况。儿童慢性再生障碍性贫血时,可以出现贫血,血小板计数减低,白细胞计数往往减低不明显,可以是正常甚至增高,部分原发性骨髓纤维化的病人早期也可以出现白细胞计数增高,血小板计数减低情况。
贫血程度临床上一般分为四级,正常成年人血红蛋白浓度在110到160克每升之间,血红蛋白浓度在90到110克每升之间时叫轻度贫血,血红蛋白浓度在60到90克每升之间时称为中度贫血,血红蛋白浓度低于60克每升时称为重度贫血,血红蛋白浓度低于30克每升时称为极重度贫血。 轻度贫血病人,如果病因去除后,在日常生活中可以适当多进食一些瘦肉,动物肝脏,牛奶,鸡蛋和新鲜蔬菜,水果等,通过改善饮食习惯,多数病人能够纠正贫血症状。中重度贫血病人建议及时到医院血液科就诊,查清原因后对症治疗。如果血红蛋白浓度低于60克每升时,病人往往出现严重的头晕,心慌,乏力等症状,多数病人需要输血来纠正贫血症状,从而避免造成更严重的后果,待贫血症状明显改善后,再做进一步的检查,来协助诊断和治疗。