涎腺肿瘤可发生于任何年龄,儿童涎腺肿瘤以恶性肿瘤居多,成人涎腺肿瘤则以良性居多,老年人涎腺肿瘤中85.6%为良性。涎腺恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的0.7%-1.6%,占头颈部恶性肿瘤的2.3%-10.4%。国外文献报道涎腺恶性肿瘤占头颈部恶性肿瘤的5%。 在不同的涎腺中,肿瘤的发病率和良性肿瘤与恶性肿瘤的比例也有差异。大涎腺中腮腺肿瘤的发病率最高,但良性肿瘤占绝大多数,恶性肿瘤不足20%。颌下腺肿瘤中,良恶性肿瘤约各占一半。舌下腺肿瘤最少见,其中80%-90%为恶性肿瘤。小涎腺肿瘤中,恶性肿瘤略多于良性,小涎腺恶性肿瘤的发病率,约占口腔恶性肿瘤的10%。小涎腺肿瘤最常发生于腭腺、唇腺及颊腺。 涎腺肿瘤的发病原因目前尚不清楚,可能与下列因素有关:第一物理因素;第二化学因素;第三生物因素;第四维生素A缺乏,可能是最重要的致病因素之一;第五遗传因素。 按解剖学将涎腺分为大涎腺和小涎腺。大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺,小涎腺数以百计,广泛分布于上呼吸道和上消化道的黏膜下。
鞍区肿瘤的治疗方法有: 一、手术治疗,包括开颅手术和经蝶窦手术,前者多用于肿瘤突向鞍上,伴有视力障碍者,一般可经额入路切除肿瘤,对于轻度向鞍上突出或局限于鞍内的分泌激素腺瘤,可在手术显微镜下,经蝶窦行肿瘤切除,尤其微小腺瘤可全部切除,保存垂体功能,手术干扰少,疗效满意。 二、放射治疗,对手术不能完全切除,或年老体弱,不适于手术治疗者,可给予立体定向放射外科治疗,渴望控制肿瘤进展。 三、药物治疗,溴隐亭为半合成的麦角氨生物碱,能抑制催乳素的作用,故治疗催乳素腺瘤的效果明显,一般服溴隐亭后,可恢复月经,妊辰及正常分娩,血中催乳素值下降正常水平,但溴隐亭不能根治催乳素腺瘤,一旦停药则肿瘤又增大,血中催乳素又增高,其他催乳素腺瘤的症状又重新出现,其他药物的疗效尚不能肯定。
涎腺肿瘤多表现为缓慢生长的无痛性肿块,质地中等或偏硬,边界不清,部分可有囊性感,少数患者肿瘤生长较快,同时伴有间断或持续性疼痛,此时应警惕有无骨质受侵。部分患者有神经受侵表现,如与病变相关局部的麻木感,肿块的活动度,依肿瘤与周围组织的黏连或浸润程度而定。 当皮肤或黏膜受损时,可出现经久不愈的溃疡。乳头状囊腺癌皮肤破溃后,可有黏液样或脓性分泌物。腮腺肿瘤为最常见的涎腺肿瘤,当肿瘤紧急咀嚼肌时,可出现张口受限的表现,晚期时可侵及颅底神经,造成相关的颅内症状。而且肿瘤紧急的部位不同,其临床症状也有个异。
黄疸是壶腹部肿瘤,最主要的临床表现,由于肿瘤较小,即可压迫远端胆总管,造成梗阻,因此黄疸出现较早,由于肿瘤可坏死,脱落,胆管暂时再通,故可以出现波动性黄疸,但随着肿瘤进展黄疸呈进行性加重,此外出现尿色深,粪色浅,以及由于胆盐在皮下,沉着刺激神经末梢,而出现皮肤瘙痒,上腹胀痛不适。 约40%的患者,在黄疸出现之前,一到两个月具有上腹部胀痛不适的表现,与肿瘤压迫胆胰管,造成胆汁和胰液排出受阻,致管腔内压升高有关,可向背部放射,进食后加重,由于缺乏特异性,常被忽视,后期因癌肿侵润范围扩大,疼痛加重,甚至出现背脊痛,但多不如胰腺癌。 发热约20%的患者合并胆道感染,出现寒战,高热,甚至出现中毒性休克,消化道症状,由于胆汁和胰液排出受阻,导致患者消化不良,出现有食欲不振,饱胀,腹泻等症状,当癌肿部分坏死脱落,可伴有消化道出血的表现,肝脏、胆囊肿大,常为胆总管阻塞,导致胆汁淤滞性肝脏、胆囊肿大,晚期出现腹部脏器转移时,可有腹部肿块,腹水等。
鞍区肿瘤可分为局部症状和内分泌异常的症状,根据肿瘤的种类不同,两者所占比例也有所差异。 局部症状,视力,视野障碍,由于肿瘤突破鞍隔后,直接压迫视神经,视交叉出现多样的,视力、视野的改变,但大多数因视交叉受压,而表现双颞侧偏盲,视力逐渐减退,有70%以上的病人都有眼底的改变,主要表现为原发性视神经萎缩,其程度可从视乳头的颜色,稍显浅淡到典型的原发性视神经萎缩,终至失明,很少有因颅内压增高,引起视乳头水肿,头痛,约70%的病人有头痛,是因鞍隔和硬脑膜被牵压所致,头痛部位多在额部,颞部,以及眶部,一般头痛不剧。 内分泌异常的症状,可表现为性激素的减低,可出现性欲减退,阴毛,腋毛的脱落,在女性病人表现为闭经,不妊娠,在男性病人,则有阳痿,胡须减少,皮肤细腻光滑呈女性化,由于甲状腺机能低下,表现皮肤干燥,畏寒,肾上腺皮质机能不全的病人,可有全身倦怠无力,低血压,低血糖发作等。